2.4选择手术治疗癫痫方法的原则癫痫手术治疗的基本目的是通过手术消除或减少癫痫发作,从而使患者最大限度地恢复健康。据统计,手术切除病灶能治疗约20%的难治性癫痫,但脑组织被破坏和切除后便不能再生。所以能用药物控制的癫痫一般不采用手术治疗。手术治疗适用于药物难以控制的难治性癫痫和继发性癫痫,而且医生一定要掌握好手术适应症及手术技巧。对于幼年既有发作且控制不好,并有可能进一步恶化的患儿,应在儿童期进行手术。2.5癫痫手术治疗的安全性据大量治疗癫痫的资料表明,绝大多数病人手术是安全的,手术死亡率均在1%以下。死亡原因主要为肺部并发症。10%颞叶切除的病人可有近记忆力减退,5%左右病人术后可出现短暂性或持久性偏瘫。双侧红核前区破坏术病人可发生运动不能、言语和吞咽障碍。这些症状随着时间的推移可逐渐消失。随着目前检查技术在临床中的广泛应用,有效地提高了对致癫痫病灶的精确定位能力,为手术的安全性提供了保障。
1、概述癫痫不是一个独立的疾病,关于癫痫的定义,目前尚无统一的看法,大多数学者认为癫痫是一个临床综合征,其特征为大脑神经元异常放电所致的突然、反复和短暂的中枢神经系统功能失调,表现为不同障碍或兼而有之。癫痫又是一个严重的医学问题和社会问题。癫痫发病率在美国为0.4%,在西欧为0.5%,在我国为0.4%~1.5%。任何可能影响脑结构和脑功能的病理过程,均可引起癫痫发作,其病因很多,包括先天畸形、感染、中毒、外伤、肿瘤、脑血管畸形、代谢、染色体异常等。2、手术治疗虽然大多数癫痫病人经系统药物治疗可得到良好的效果,但由于长期用药可致中毒及智力、性格、行为等方面的不良改变。约有25%是药物不能控制的顽固性癫痫,其中又有25%~80%可获益于手术治疗。2.1术前评估癫痫外科的进步首先表现在癫痫的术前评估机制的建立。神经内、外科,神经电生理、神经影像学和神经心理的综合评估成为开展癫痫外科的基本模式。癫痫的临床症状学、视频脑电图检查(包括发作间期和发作期)、MRl检查和神经心理检查成为术前评估中坚持的原则和常规。此外,对于复杂病例的评估,脑磁图、PET、SPECT、MRS和fMRI及颅内电极的应用都可以作为选择灵活应用。结构性神经影像(CT、MRI、DSA)和功能、代谢性影像(fMRI、PET、SPECT)以及脑电图(EEG)、脑磁图信号(MEG)的相互融合技术也在逐步的完善过程中。所有这些方法可以帮助我们更加准确定位癫痫源。2.2手术方法目前手术治疗癫痫,主要是针对(1)症状性癫痫(2)药物难治性癫痫(3)特殊类型的癫痫综合征。癫痫手术方法主要有:(1)针对颞叶癫痫的颞前叶和内侧结构切除术、选择性杏仁核海马切除术;(2)针对病灶性癫痫的病灶切除术;(3)针对颞叶外癫痫的致病皮层切除术;(4)针对特殊癫痫综合征的大脑半球切除术和胼胝体切开术;(5)针对不适合手术切除治疗的难治性癫痫,仍然有迷走神经刺激术可以选择。在坚持严格的术前评估、手术适应证选择和正确手术方法的基础上.癫痫的手术治疗应该会得到满意的结果。颞叶癫痫、病灶性癫痫的手术结果应该有约80%的可能使发作得到控制或明显减少;颞叶外的症状性癫痫也有约50%~70%的可能。癫痫手术的目的,除了控制癫痫发作外,更重要的是生活质量的改善。
脑瘫:出生前及生后1岁内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常,多合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常。我国由于新生儿ICU救治技术的提高及普及,使更多的早产、低体重儿得以存活,脑瘫的发病似有上升的趋势。 脑瘫患儿中枢神经系统病变是永久性、不可逆的,故脑瘫是不可治愈的疾病。但临床实践表明,小儿脑瘫是可治疗和康复的疾病,轻症患儿多数可以接近正常化,正常地进行社会生活,中、重度者也可以大大地改善运动功能,改善生活质量,使大部分患者(有的需要轮椅和支具的帮助)回归家庭、回归社会。脑瘫的治疗是多学科、多专业的综合治疗。传统治疗方法有康复治疗, 药物治疗, 肉毒素及辅助器械等方法。人体行走机制复杂,手术能解决肌张力高及挛缩变形等问题,这一点是康复无法解决的。康复能解决力量、平衡及协调性等问题,而这一点是手术无法解决的。只有手术与康复结合才能达到最好的疗效,故我们要求“无康复,不手术”。
痉挛性脑瘫达到手术指针的患儿,我们给予FSPR术(功能性选择性脊神经后根部分切断术),二期给予下肢矫形术,必须再结合术后康复训练。才能最大程度改善患者的移动能力。是因为:弱化患者异常运动模式。我们给予患者FSPR术降低肌张力,二期矫形术矫正畸形,但患者之前多年的异常运动模式没有消失,多数病人关节再次畸形,甚至功能恶化。回顾性研究:以往多数单纯给予手术患者,不重视康复训练的重要性,由于异常运动模式的存在,基本均复发。故我们术后要求康复训练弱化或淡忘已有的异常运动模式。双下肢持重能力。没有一定的下肢肌肉力量,行走不能发动,关节易变形松弛,甚至畸形。故下肢力量是行走的基础。脑瘫患儿由于肌张力高,术前多下肢力量较差。力量需通过训练获得。站位及行走动态的平衡能力。需要康复训练加强。不能通过手术获得。全身的协调能力。需四肢的交互伸展能力,躯体及头颈协调能力。不能通过手术获得。
SPR 的解痉机理是选择性切断脊神经后根内的肌梭传入Ia 类纤维, 减少周围的兴奋性传入, 使调节肌张力的r环路, 在已存在脑损伤的情况下, 达到一种新的兴奋和抑制的相对平衡, 从而解除痉挛, 降低异常升高的肌张力。特点是手术效果确切,不易复发,并发症少等优点。传统手术指针:1、一定的躯干及四肢运动能力,独立行走能力及下蹲能力,2、肌张力达到( Ashworth 分级)3级以上,3、智力正常或接近正常,4、无明显关节挛缩及变形者。但我们在临床工作中发现:1、针对偏侧痉挛瘫。研究表明:痉挛性脑瘫骨骼肌的生长速度是骨骼的55%,也就是说患肢肌肉不能与骨骼成比例生长,故患者随着生长,患肢会较正常侧肢体越来越短,长短不同的下肢一般会在肢体相差2cm以上时出现跛行,骨盆倾斜,脊柱侧弯等。需积极手术,不然,待患儿较大时即使手术降低肌张力后仍不能改善下肢长短不一的情况。2、无明显关节挛缩及变形者。如果患儿已经有明显关节挛缩及变形者,也可给予手术降低肌张力后,考虑二期给予下肢矫形术,再结合术后康复训练。改善患者的移动能力。3、针对那些没有达到术前有一定运动能力的患者,如果患儿有不能忍受的痉挛性疼痛,髋内收影响大小便及护理,下肢肌张力作用下关节挛缩进行性加重,或严重扭转,明显影响患者生活,也可以通过FSPR术改善症状及护理,改善患者生存质量。
脑瘫患者虽然中枢神经系统病变是静止的,但骨骼肌系统的继发性病变会随着生长发育而逐渐加重。主要表现为上运动神经元损失引起的痉挛征候群,上、下运动神经元联络障碍引起的肌肉无力,肌肉运动控制差,平衡差及感觉缺陷引起临床征候群。痉挛性脑瘫患儿骨骼肌生长速度是骨骼55%,故最终引起肌肉短缩,骨骼扭转,关节失稳。造成四肢关节及肌腱的挛缩及变形,骨骼发育畸形。脑瘫矫形术是通过多水平或多关节同期实施手术的策略改善肢体痉挛、矫正畸形,平衡肌力,稳定关节,重建下肢静力及动力上的平衡。因为没有降低肌张力,单纯矫形术后一定时间间隔后随着患者长大会复发,再次肌肉短缩,骨骼扭转,关节失稳。故我们要求在达到手术指针时先考虑给予FSPR术(功能性选择性脊神经 后根部分切断术),再二期根据情况考虑给予矫形术,再结合术后康复训练,最大程度恢复患者移动能力。
颈动脉外膜剥脱术:是切除颈总动脉周围交感神经束。可能原理:1、提高中枢反应阈值,调节脑干功能;2、调节自主神经所支配的脏器功能;3、降低“兴奋毒”的释放;4、增加脑血流量;5、引起局部神经内分泌及中枢神经递质的改变;5交感神经参与肌张力或与运动神经相互影响。改善症状:1、吞咽或言语不同程度障碍;2、流涎及斜视;3、紧张性痉挛瘫;4、扭转痉挛、徐动症等不自主运动;5、降低肌张力;7、改善双手灵活性,坐姿变稳;8、消化道功能改善。 脑科学研究证实,在脑发育过程中存在着关键期,在这时期,脑在结构及功能上都有很强的适应和重组的能力,关键期脑功能的建立要比脑成熟后再建立功能更容易。如人类语言学习关键期,一般为5-6岁前。脑的可变更性及代偿性,随着年龄增加改善可能性小,颈动脉外膜剥脱术故患儿年龄愈小效果愈好。
癫痫是一种常见的严重威胁人类身心健康的神经系统疾病。WHO统计结果表明,癫痫的患病率在5‰-11.2‰之间,目前世界上至少有5千万癫痫患者。虽然通过正规抗癫痫药物治疗,仍有约20%-30%的受试者对药物治疗反应差、癫痫发作难以有效控制,即所谓的药物难治性癫痫。反复的癫痫发作、长期服药、社会歧视等对受试者的生活质量产生了极大的影响。对药物难治性癫痫患者,应及早考虑外科手术治疗。外科治疗癫痫有常规切除术和电刺激术两类方法,对于因各种原因无法开颅切除,或者切除后仍发作的癫痫患者,植入式迷走神经刺激术(Vagus Nerve Stimulation, VNS)是唯一经过FDA批准的电刺激治疗手术。VNS具有控制癫痫发作效果良好,无需开颅,对脑组织及功能无损伤、风险低,提高受试者生活质量,改善记忆、觉醒、情绪的优势,全球已经植入11万余病例。虽然我国受试者众多,但VNS疗法应用仍然非常有限,治疗病例仅有几百例,主要原因在于经济因素。目前,临床上应用的进口刺激器价格高达16万元,这还不包括之后每隔几年电池耗尽时更换脉冲发生器的费用,受试者的经济负担非常沉重。在此背景下,北京品驰医疗设备有限公司和清华大学合作,研制了完全自主知识产权的国产神经调控器,降低产品的价格,从而将该疗法惠及更多需要的受试者。手术指针年龄6-60岁;经过抗癫痫药物规范治疗2年以上未能有效控制发作的顽固性癫痫;每月发作6次以上;除癫痫外身体健康状况良好;简易精神状态量表(MMSE)筛查结果正常;受试者或其家属能够充分理解该疗法并且签署知情同意书;受试者依从性良好,能够配合完成术后随访要求。手术禁忌:MRI检查提示颅内占位病变引起的癫痫;迷走神经本身有病变或已损伤;合并有肿瘤、心肺异常、进行性神经系统疾病、哮喘、精神疾病、消化性溃疡、胰岛素依赖性糖尿病或全身状况不佳等外科、麻醉科医生认定的手术禁忌症。